Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Orvosi parazitológia / Patológiai anatómia / Gyermekgyógyászat / Patológiás fiziológia / Fül-orr-gégészet / Egészségügyi rendszer szervezése / Onkológia / Neurológia és idegsebészet / Örökletes, génbetegségek / Bőr- és szexuális úton terjedő betegségek / Kórtörténet / Fertőző betegségek / Immunológia és allergia / Hematológia / Valeológia / Intenzív ellátás, érzéstelenítés és intenzív ellátás, elsősegély / Higiéniai, egészségügyi és járványügyi ellenőrzés / Kardiológia / Állatorvos / Virológia / Belgyógyászat / Szülészet és nőgyógyászat
legfontosabb
A projektről
Orvosi hírek
A szerzők számára
Engedélyezett könyvek a gyógyszerről
<< Előző Következő >>

enzimopaty



Az enzimopátia olyan kóros állapot, amelyet bizonyos emésztési folyamatokat biztosító celluláris enzimek hiánya, hiánya vagy szerkezetének megsértése okoz.

A klinikai képet az egy vagy több tápanyag vékonybél nyálkahártyáján keresztüli abszorpciója okozza. A malabsorpciós szindróma klinikai megnyilvánulásai hasmenés, súlycsökkenés, fehérjehiány, hypovitaminosis jelei formájában.

A malabsorpciós szindróma lehet elsődleges (örökletes) vagy másodlagos (szerzett). Minősítést. Patogenetikai besorolás.

1. Exocrin hasnyálmirigy-elégtelenség:

1) hasnyálmirigy cisztás fibrózisa;

2) krónikus alultáplálkozás fehérje- és kalóriahiányban;

3) Schwachman-Diamond szindróma;

4) krónikus pancreatitis exokrin elégtelenséggel;

5) specifikus enzimatikus hibák (lipázok, tripszinogén).

2. Epesavhiány:

1) az epevezeték elzáródása (epevezeték atresia, epehólyagbetegség, hasnyálmirigy-rák);

2) az ileum reszekciója;

3) májcirrózis, krónikus hepatitis (csökkent szekréció);

4) dysbiosis.

3. A gyomor rendellenességei:

1) posztrerektómia szindróma;

2) vagotomia;

3) a B12-vitamin hiánya által okozott rosszindulatú vérszegénység.

4. Motoros károsodás:

1) hyperthyreosis;

2) diabetes mellitus;

3) scleroderma;

4. amyloidosis.

5. A bélnyálkahártya patológiája:

1) celiakia;

2) laktázhiány;

3) szacharóz és izomaltáz hiány (kombinálva);

4) exudatív enteropathia;

5) tehéntej (és / vagy szója) fehérje intoleranciája;

6) enterokináz hiány;

7) abetalipoproteinemia (Bassen-Kornzweig szindróma);

8) az aminosavak (triptofán, metionin, lizin stb.) Szállításának megsértése;

9) a B12-vitamin malabsorpciója (transzkobalamin-II hiány);

10) a folsav felszívódási folyamatának veleszületett rendellenességei;

11) vérző hasmenés;

12) D-vitamin-függő tüskék;

13) enteropátiás acrodermatitis;

14) Menkes szindróma (göndör haj szindróma);

15) Crohn-kór;

16) malabsorpció átvitt enteritis után;

17) trópusi sprue;

18) Whipple-kór;

19) krónikus fertőzések (immunhiány), különösen a giardiasis;

20) primer immunhiány (Wiskott - Aldrich szindróma);

21) veleszületett rövid bél;

22) rövid bél szindróma reszekció után (a proximalis vékonybél reszekciója, ileum reszekció, ileocecal resection);

23) eozinofil gastroenteritis.

Etiológia. Az etiológia minden esetben eltérő (a laktáz, a-glükozidáz, enterokináz hiánya vagy csökkent aktivitása). Az örökletesen bekövetkező csökkent bél felszívódás között diszacharidáz hiány (szacharóz, laktáz, izomaltáz), valódi celiakia (gliadin intolerancia), enterokináz hiány, monoszacharid intolerancia (glükóz, fruktóz, galaktóz), aminosavak abszorpciós zavara (cystinuria, drone) található meg. a B12-vitamin és a folsav felszívódása stb. A másodlagos vagy megszerzett felszívódás a gyomor és a bél sok krónikus betegségében fordul elő (punk eatity, hepatitis, dysbacteriosis, pszoriázis, Crohn-betegség, stb).

Klinikán. A gyermekek klinikai képe: a krónikus hasmenés, melyben magas a lipid tartalom a székletben, dominál.
Fokozatosan fejlődik a disztrofia, a gyermekek elmaradnak a növekedésből. Hozzáadunk a vitaminhiány, a víz-elektrolit egyensúlyhiány (száraz bőr, rohamok, glossitis, hypokalemia, hyponatremia, hypocalcemia stb.) Klinikai megnyilvánulásait. A hasnyálmirigy emésztési elégtelenségének szindrómáját (hasnyálmirigy steatorrhea) jellemzi: kreatorrhea, amelyben túlnyomórészt változatlan izomrostok vannak, steatorrhea, amelyet semleges zsír képvisel, amylorrhea (extracelluláris keményítő). A szindróma esetében a káros epefelvétel jellemző (hepatogén steatorrhea): steatorrhea (a zsírsavak túlnyomó része kevésbé semleges zsírok hátterében, teljes szappan hiányában), kreatorrhea lehetséges (megváltozott izomrostok dominálnak).

A bél hasmenését a szteatorrhea jellemzi, amelyet főként szappanok és zsírsavak képviselnek.

Diagnózis. Paraklinikai vizsgálatok módszerei.

1. Általános vérvizsgálat.

2. Általános vizeletanalízis.

3. Giardia, helminth tojással, kaparással enterobiosis ürülékei.

4. Koprogram (kibővített, kibővített): keményítő, semleges zsír, zsírsavak, kötőszövet, jodofil mikroflóra hiányzik normál széklettel.

5. Vérszérum biokémiai kutatása: proteinogram, funkcionális májtesztek (ALT, AST, lúgos foszfatáz, bilirubin, koleszterin), K, Fe, Ca, P, folsav, B12-vitamin, karotin).

6. Cukorgörbe - egy lapos cukorgörbe a nyálkahártya diffúz károsodását jelzi. Meg kell jegyezni, hogy a glükóztesztet üres gyomoron, 15-30, 60-120 perc után végezzük.

7. d-xilóz-teszt. A d-xilóz egy pentóz, intakt nyálkahártyán passzív abszorpcióval. A vesék választják ki. Malabsorpció esetén a legtöbb xilóz a széklettel elveszik, és nem éri el a keringési rendszert. Legalább 30% választódik ki a vizelettel, azaz több, mint 1,25 g az adagolt per os (5 g). (PS Az elvégzett tanulmányok szerint ez a teszt közvetlen kapcsolatban van a glükózterhelési teszttel. Figyelembe véve a d-xilóz-teszt összetettségét).

8. Töltsön be teszt tejcukorral, maltózzal, szacharózzal, keményítővel. Ha laktózt tölt be, akkor a vér laktóz-bomlásának termékének növekedése 50 g laktóz szájon át történő beadása után kevesebb, mint 20% -kal jelzi a laktáz hiányát.

9. A vizeletben található szénhidrátok, aminosavak kromatográfiás azonosítása.

10. Hidrogén levegő teszt: A kilégzett levegő hidrogén mennyiségének meghatározása 2 g / kg (legfeljebb 50 g) cukorterhelés után. A teszt azon a tényen alapul, hogy ha a cukor nem adszorbeálódik a vékonybél felső szakaszaiban, akkor eléri a disztális szakaszokat, ahol a bélbaktériumok hidrogént termelnek. Ez utóbbi gyorsan felszívódik és mérhető mennyiségben kilégzik. A kilégzett hidrogén megnövekedett mennyisége (több mint 20 g / millió az első 2 órában) patológiának tekinthető. (PS Az AB-t szedő betegekben és az egészséges egyének kb. 2% -ában nincs hidrogént termelő bélflóra).

11. Vetõ ürülék diszbiózishoz.

12. Hasnyálmirigy enzimek vizsgálata a vérben és a vizeletben.

13. A hasnyálmirigy, máj, epehólyag ultrahangja.

14. A klór (Cl) meghatározása az izzadságban. Szükség esetén molekuláris genetikai vizsgálat cisztás fibrózisra.

15. Az emésztőrendszer röntgenképe - információ a bárium átjutásáról a bélben, a nyálkahártya károsodásáról, sztriktúra vagy daganat meglétéről.

16. Gastroduodenoszkópia biopsziával. A vékonybél biopszia segít a celiakia diagnosztizálásában, sok más betegség esetén nem indikatív.

17. Kolonoileoszkópia biopsziával.

<< Előző Következő >>
= Ugrás a tankönyv tartalmához =

enzimopaty

  1. Tanulási útmutató. Enzimopathiák, 2011
    A képzési kézikönyv a bél enzimek problémájával kapcsolatos legfrissebb irodalmi adatok elemzését tartalmazza, figyelembe véve a betegségek lefolyását, diagnosztizálásuk nehézségeit és a terápiás kezelést. Bemutatjuk e patológia modern osztályozásait, a betegek kezelésének alapelveit; gyakorlati ajánlásokat kapnak az élelmiszer-intolerancia diagnosztizálására és kezelésére, figyelembe véve a lehetőségeket és a hagyományokat
  2. Mentális retardáció monogén betegségekkel
    A monogén betegségek olyan állapotok heterogén csoportja, amelyek különböznek mind a mutációk specifitása, a patogenezis jellemzői, mind a klinikai kép szempontjából. A mentális retardációval járó monogén betegségek csoportjába tartoznak néhány örökletes anyagcsere-betegség, kötőszöveti betegség, mikrocefalia izolált formái, hidrocefalus és számos egyéb betegség. Ahogy volt
  3. A vörösvértest enzimek aktivitásának megváltozása miatti vérszegénység
    A glükóz a vörösvértestek fő energiaforrása. A vörösvértestekbe történő behatolás után metabolizmuson megy keresztül az anaerob glikolízis (Embden-Meyerhof ciklus) vagy a pentóz ciklus (hexóz-monofoszfát ciklus) mentén. A vörösvérsejt-enzimek aktivitásának csökkenése miatti örökletes hemolitikus anémiát leggyakrabban a
  4. Génbetegségek
    A legjellemzőbb génbetegségek az örökletes anyagcsere-betegségek vagy a molekuláris betegségek. Fejlődésük oka a fehérjetermelést szabályozó gének megváltozása. A változások eredményeként egy specifikus protein képződése megszakad vagy teljesen leáll. Jelenleg az ilyen betegségek több mint 500 formája ismert. A génbetegségeket hagyományosan három csoportra osztják: 1) a
  5. HEMOLITIKUS ANEMIA.
    Veleszületett (családi) szferocitikus hemolitikus vérszegénység (Minkowski-Shoffar-betegség szinonimái; örökletes spherocytosis). Az anémiát membranopathia okozza. Ez normokrómás vérszegénység. Mikroferocitózis (eritrociták átmérője 7,55 μm alatt), retikulocitózis, csökkent vörösvértestek ozmotikus rezisztenciája (0,5% alatt). A betegség súlyosbodásával klinikai tünetek: splenomegália, sárgaság,
  6. A HEMOLITIKUS ANEMIA OSZTÁLYOZÁSA
    (Vorobev A.I., 1988) Csoportok. Nem immunválaszos hemolitikus vérszegénység (GA). 1. Öröklött és veleszületett: a) a fehérjekomponensek megsértésével járó membranopathiák: • mikrospherocytosis, • elliptocytosis, • stomatocytosis, • pyropoikylocytosis; b) károsodott lipid kettős réteggel járó membranopathiák: • acanthocytosis, • az acetilkolinészteráz aktivitás hiánya; c)
  7. Krónikus enterokolitisz
    Az enterokolitis a vékonybél vagy vastagbél gyulladásos vagy gyulladásos-disztrófikus elváltozása, amely nyálkahártya krónikus atrófiájához vezet. A fájdalom legfontosabb klinikai megnyilvánulása a mezogasztrikus régióban és a has egész területén (fájdalom, préselés, varrás), étkezés után súlyosbodik, testmozgás, károsodott széklet kíséretében (hasmenés, székrekedés,
  8. Vesebetegség
    A szerkezeti és funkcionális elv alapján a vesebetegségek két fő csoportját különböztethetjük meg, vagyis nephropathiákat: glomerulo- és tubulopathiákat, amelyek megszerezhetők és örökletesek. A glomerulopathiák olyan betegségek, amelyekben a vese glomerulusai primer és primer károsodást mutatnak, melyeket káros szűrés jellemez. A megszerzett glomerulopathiák közé tartozik a glomerulonephritis,
  9. A GYERMŰFUNKCIÓK TÁVOLÁSÁNAK EIOLÓGIAA
    Nagyon sok oka van a veseműködést zavaró okoknak. Eredet szerint elsődleges [örökletes, veleszületett (enzimopathiák, tubulopathiák, nephropathiák, vesefejlődési rendellenességek)] és másodlagos (szerzett) - fertőző és nem fertőző [onkológiai, poszt-traumás, immun-allergiás, műholdas (együttes)] kategóriába sorolhatók; mindkettő exogén és endogén. Szintre
  10. Lipid betegség
    A lipidózisok az örökletes akkumulációs betegségek kiterjedt csoportjába tartoznak, amelyeket a különféle anyagcseretermékek sejtjeiben történő felhalmozódás jelensége kombinál. Nimann-Peak-betegség (szfingolipidózis) Örökletes enzimopathia, amelyet a szingingyelin felhalmozódása az agyban, a májban és a RES-ben okoz. Etiológia: a szfingomielináz hiány öröklött autoszomális recesszív. Diagnosztikai kritériumok Klinikai: korai megjelenés és
  11. Vörösvérsejt-enzimes tesztek
    Különböző anyagcsere-folyamatok zajlanak a vörösvértestekben: glikolízis, a pentóz-foszfát útja a glükóz oxidációjához, a glutation csökkentése, a hidrogén-peroxid elpusztítása és egyéb anyagcsere-reakciók. Ezeknek a folyamatoknak a megsértése az enzimek szintézisének örökletes hibáival (enzimopathia) társulhat. A vörösvértestek leggyakoribb fermentopathia a káros szintézis
  12. Örökletes hemolitikus vérszegénység (elsődleges)
    Eritrotsitopatii. A leggyakoribb az örökletes családi szferocitózis (microspherocytosis, Minkowski-Shoffar-betegség, fehérjefüggő membránbetegség). A betegséget autoszomális domináns módon öröklik. Fejlődésének alapja a vörösvértest membrán szerkezetének hibája, ami alakjuk megváltozásához vezet discoid alakból gömb alakúvá. Az ilyen vörösvértestek akkor sem deformálódnak, ha
  13. Köszvény (kód? 10)
    Definíció. A köszvény egy genetikailag okozott betegség (enzimopathia), amely a purinszintézis fokozódásán, a húgysav túlzott képződésén alapszik, ami visszatérő "kristályos" ízületi gyulladáshoz, szisztémás elváltozásokhoz, húgysav nefropátiához, urolithiasishoz, intersticiális urát nephritiszhez vezet. Statisztika. Tünetmentes hyperuricemia (0,07 g / l felett - 7,0 mg%)
  14. glikogén tárolási betegség
    Az enzimopathia egy csoportja, amelyben a glikogén lebontása és szintézise károsodik, ami annak felhalmozódásához vezet a különféle szervekben (máj, vesék, izmok). Etiológia. Az öröklés típusa autoszomális recesszív betegség, az enzimhiba jellegétől függően 12 típust különböztetünk meg. Az I. típusú diagnosztikai kritériumok a hepatorenalis glycogenosis (Girke-kór). Klinikai kritériumok: hepatomegalia (sűrű
  15. Vese glükózuria (vese cukorbetegség)
    RENALI GLUKOSZURIA (RENALI DIABÉTISEK) - egy örökletes betegség, amelyet a vese proximális csövének glükóz-reabszorpciójának csökkenése okoz, és amelyet glükózuria mutat, hiperglikémia nélkül. Frekvenciája 2-3: 10 000. PATHOGENÉZIS. A betegség két formáját meg lehet különböztetni: családi idiopátiás (elsődleges) és tüneti (másodlagos). Az elsődleges vese glükózuria-t örökli
Orvosi portál "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com