Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Orvosi parazitológia / Patológiai anatómia / Gyermekgyógyászat / Patológiás fiziológia / Fül-orr-gégészet / Egészségügyi rendszer szervezése / Onkológia / Neurológia és idegsebészet / Örökletes, génbetegségek / Bőr- és szexuális úton terjedő betegségek / Kórtörténet / Fertőző betegségek / Immunológia és allergia / Hematológia / Valeológia / Intenzív ellátás, érzéstelenítés és intenzív ellátás, elsősegély / Higiéniai, egészségügyi és járványügyi ellenőrzés / Kardiológia / Állatorvos / Virológia / Belgyógyászat / Szülészet és nőgyógyászat
legfontosabb
A projektről
Orvosi hírek
A szerzők számára
Engedélyezett könyvek a gyógyszerről
<< Előző Következő >>

Immunhiányos szindrómák.



Az összes immunhiányt primerre osztják, amelyek szinte mindig genetikailag meghatározottak, és másodlagosak, amelyek fertőző betegségek, malabsorpció, öregedés, immunszuppresszió, sugárterápia, rákkemoterápia és más autoimmun betegségek mellékhatásaival járnak.

Az elsődleges immunhiányok genetikailag meghatározott betegségek és befolyásolják a specifikus immunitást (humorális és celluláris) vagy nem-specifikus gazdaszervezet védekező mechanizmusokat a komplement és a sejtek (fagociták vagy természetes gyilkosok) miatt. Bár a legtöbb immunhiány ritkán fordul elő, ezek közül néhány, például az IgA-hiány, meglehetősen gyakori, főleg gyermekeknél. Az elsődleges immunhiány általában gyermekeknél 6 hónaptól 2 évig terjedő korban jelentkezik, ha túlérzékenység áll fenn a visszatérő fertőző betegségekkel szemben.

Az X kromoszómához kapcsolódó Xeroszómális agammaglobulinemia az egyik leggyakoribb primer immundeficiencia, és a szérum immunoglobulinok hiányával jellemezhető, bár kis mennyiségű IgG kimutatható. Ez a betegség az X kromoszómához kapcsolódik, és férfiakban fordul elő. A súlyos, visszatérő fertőzések általában 8-9 hónapos korban kezdődnek, amikor a gyermek abbahagyja az anyai immunoglobulinok szedését. Leggyakrabban pyogenikus mikroorganizmusokat (sztafilokokkusokat) detektálnak, és a betegek visszatérő kötőhártya-gyulladásban, faringitiszben, középfülgyulladásban, hörghurutban, tüdőgyulladásban és bőrfertőzésekben szenvednek. A beteg a legtöbb vírusos és gombás fertőzéssel sikeresen megbirkózik, mivel a sejtes immunitás nem romlik. Különösen fennáll a szövődmények kockázata a polio elleni oltással, az ECHO vírusok okozta encephalitis és a pneumocystis pneumonia kezelésével. A tartós giardiasis fertőzés malabsorpcióhoz vezet.

Bruton-kór esetén leggyakrabban autoimmun léziók alakulnak ki. A gyermekek felében olyan betegségek vannak, mint a rheumatoid arthritis, valamint a szisztémás lupus erythematosus, dermatomyositis és más autoimmun betegségek. Ezekben a betegekben - ritka esetek kivételével - nincs B-limfocita. A pre-B limfocitákat, amelyek nagy sejtek, amelyekben a citoplazmában IgM található, de a felszínen nem jelennek immunoglobulinok, normál mennyiségben detektálják a csontvelőben. A nyirokcsomóknak és a lépnek nincs reprodukciós központja. Nincsenek plazmasejtek a nyirokcsomókban, a lépben, a csontvelőben és a kötőszövetben. A gomba mandula különösen rosszul fejlett vagy kezdetleges. Ugyanakkor normális mennyiségű keringő és szöveti T-limfocita van, amelynek funkciója nem változik.

Az általános változó immunhiány a betegségek heterogén csoportja. Lehetnek veleszületett vagy szerzett, szórványos vagy családi (változó típusú öröklés). Az összes beteg közös vonása a hypogammaglobulinemia, amely általában minden osztály antitestjeinek hiányával jár, de néha csak IgG-vel. Bruton agammaglobulinémiával ellentétben a legtöbb beteg normális B-sejtszámmal rendelkezik a vérben és a nyirokszövetben. Ezek a B-limfociták azonban nem képesek differenciálódni plazmasejtekké. A legtöbb esetben a hibát a B-limfociták terminális differenciálódásában fejezik ki, amelynek eredményeként nem képesek normál mennyiségű immunoglobulint kiválasztani még akkor is, ha segítő T-limfociták vannak, és a szuppresszor T-limfociták nincsenek jelen.

A B-limfociták rendellenes differenciálódásának molekuláris alapja eltérő lehet. Egyes betegekben mutációk fordulnak elő, amelyek befolyásolják az immunglobulin gének expresszióját, másokban vannak hibás B-limfociták, valamint funkcionális rendellenességek vannak a CD4 + T-segítők vagy a CD8 + T-szuppresszorok esetében. Sőt, a CD4 + T-sejtek száma normális lehet, de csökkentett mennyiségű interleukint (IL) -2 és γ-interferont termelnek. Mivel a citokinekre szükség van az immunglobulinok szekréciójához, ezek a T-limfociták hypogammaglobulinémiát eredményeznek. Más betegek esetében a probléma nem a T-limfociták hiánya lehet, hanem inkább a CD8 + T-sejtek számának abszolút növekedése, amelyek normál B-limfociták révén gátolják az ellenanyagok kiválasztódását. Az általános variábilis immunhiány genetikai hajlamára vonatkozó adatokat szereztek.

Klinikailag a betegség visszatérő fertőzésként nyilvánul meg. Szövettani szempontból megfigyelhető a limfoid szövetek B-sejt szekcióinak (a nyirokcsomókban, a lépben és a belekben lévő limfoid tüszők) hiperplázia. A baktériumok mellett ezek a betegek súlyos enterovírusfertőzésekben, visszatérő herpeszben és tartós hasmenésben szenvednek, amelyet giardia okoz. Nagyon gyakoriak az autoimmun betegségek (kb. 20%), ideértve a rheumatoid arthritis, a káros és hemolitikus vérszegénységet.

Az izolált IgA-hiány nagyon gyakori. A betegséget mind a szérum, mind a szekréciós IgA alacsony szintje jellemzi. Az immunhiány lehet családi vagy megszerezhető toxoplazmózis, kanyaró és néhány egyéb vírusfertőzés után. Mivel az IgA a külső szekréció fő immunoglobulinja, ha hiányos, akkor a nyálkahártyák védelme romlik, és a légzőrendszer, a gyomor-bélrendszer és az Urogenitális rendszer fertőzései alakulnak ki.
A betegek gyakran sinus-pulmonalis fertőzéseket (szinuszitisz és tüdőgyulladás kombinációja) és hasmenést szenvednek. IgA-hiányban szenvedő betegekben gyakori a légzőszervi allergia és különböző autoimmun betegségek, különösen a szisztémás lupus erythematosus és a reumatoid arthritis. Az autoimmun és allergiás megbetegedések gyakoriságának oka nem ismert.

Ennek az immunhiánynak a fő oka az IgA-t termelő B-limfociták differenciálódásának hiánya. A szelektív IgA-hiányos betegek többségében normális számú IgA-pozitív B-limfocita van, azonban legtöbbjük éretlen fenotípust fejez ki. Ezeknek a sejteknek csak néhány képesek in vitro transzformálni IgA plazma sejtekké. Az IgA elleni szérum antitesteket a betegek körülbelül 40% -ában találták meg.

A Di Georgie-kóros szindróma (thymus hypoplasia) a szelektív T-limfocitahiány példája, amelynek megjelenése a harmadik és a negyedik garatzseb károsodott fejlődésével jár, és a thymus, mellékpajzsmirigyek, néhány fényes pajzsmirigysejt és az ultimobronchiális test kialakulásához vezet. Így ezekben a betegekben a celluláris immunválasz teljesen hiányzik (hypoplasia vagy a thymus hiánya miatt), tetany (mellékpajzsmirigy hiánya), valamint a szív és a nagy erek veleszületett rendellenességei alakulnak ki. Ezenkívül a száj, a fülek és az arc megjelenése eltérhet a rendellenességtől. A sejtes immunitás hiányát tükrözi a keringő T-limfociták alacsony szintje és a gomba- és vírusfertőzések elleni rossz védelem. A nyirokszövetben normális számú plazma sejt van, de a nyirokcsomók és a periarterialis membránok thymus-függő parakortikális zónái nincsenek. Az immunoglobulin szint a normál határokon belül van.

A Di Georgie-szindróma nem genetikailag meghatározott betegség, hanem úgy tűnik, hogy a magzat intrauterin károsodásának a terhesség nyolcadik hetében következménye.

A súlyos kombinált immunhiányos betegségeket kombinált B- és T-lymphocyticus jellemzi. A beteg gyermekek súlyos, visszatérő fertőzésekben szenvednek. A kórokozók közül érdemes kiemelni: Candida albicans, Pneumocystis carinii, Pseudomonas, valamint citomegalovírus, bárányhimlő vírus és mások. Csontvelő-átültetés nélkül a halál az élet első éveiben fordul elő.

Az öröklés két típusát megkülönböztetjük a mutáns gén elhelyezkedésétől és a genetikai hiba jellegétől függően: autoszomális recesszív és recesszív, az X kromoszómához társítva. A betegség autoszomális recesszív formájában szenvedő betegek kb. 40% -ánál hiányzik az adenozin-deamináz enzim, amelynek hiánya a dezoxi-aminazin és származékai felhalmozódásához vezet, különösen mérgező az éretlen limfocitákra, elsősorban a T-limfocitákra. Ritkábban, ennek a betegségnek az autoszomális recesszív típusa esetén a T-limfociták aktiválásának hibája jelentkezik. Ezeknél a betegeknél normális számú T-limfocita van, azonban ezen molekulák aktiválásában részt vevő több molekula közül egyik hiányzik. A betegek kb. 50% -ánál recesszív típusú öröklés fordul elő az X kromoszómához kapcsolódóan. Ezekben a betegekben mutáció lép fel, amely befolyásolja a fehérjét, amely az IL-2, IL-4 és IL-7 receptor.

A morfológiai változások jellege a genetikai hiba típusától függ. Az immunhiány két leggyakoribb formájában (az adenozin-deamináz hiánya és a receptorok mutációja) a csecsemőmirigy kicsi, mentes a lymphoid sejtektől. Más esetekben a nyirokszövet hipoplasztikus, a T-limfociták zónáinak, és egyes esetekben a T- és B-zónák jelentős csökkenésével.

A thrombocytopenia és ekcéma (Wiskott Aldrich-szindróma) immunhiánya egy recesszív, X-kapcsolt betegség, melyet thrombocytopenia, ekcéma, a visszatérő fertőzésekre való hajlam és a korai halál jellemzi. A thymus morfológiailag normális, azonban a nyirokcsomók perifériás vérében és parakortikális (thymus-függő) zónáiban progresszív T-limfociták kimerülése következik be, miközben a sejtes immunitás csökken. A szérum IgM alacsony, de az IgG normális. A betegekben gyakran rosszindulatú limfómák alakulnak ki.

A komplementrendszer genetikai hiányát a komplementrendszer összes alkotóeleme és annak két inhibitora ismerteti. A komplementkomponensek, különösen az SZ hiánya, amely mind az aktiválás klasszikus, mind alternatív módjaihoz szükséges, fokozott érzékenységet okoz a patogén baktériumok fertőzésével szemben. A Clq, C2 és C4 veleszületett hiánya növeli az immunkomplex betegségek, például a szisztémás lupus erythematosus kialakulásának kockázatát. A C1-észteráz-inhibitor hiánya a C1-észteráz ellenőrizetlen aktiválódását idézi elő, és kinin C2 képződik. Ezeknél a betegeknél veleszületett angioödéma lép fel, amelyet az érintett bőr és nyálkahártyák helyi ödéma jellemez. A klasszikus út komponenseinek hiánya (C5-8) visszatérő neisseriális (gonokokkusz, meningococcus) fertőzésekhez vezet.

<< Előző Következő >>
= Ugrás a tankönyv tartalmához =

Immunhiányos szindrómák.

  1. Az immunrendszer patológiája. Túlérzékenységi reakciók. Autoimmunizáció és autoimmun betegségek. Amyloidosis. Szisztémás lupus erythematosus. Scleroderma. Immunhiányos szindróma (AIDS).
    1. A immunitás formái 1. fókuszos 3. specifikus 2. diffúz 4. nem specifikus 2. A mechanikus védelmet 1. bőr biztosítja 4. perifériás idegek 2. vér 5. érrendszeri nyálkahártya 3. érrendszeri endotélium 3. Az immunválasz humorális, nem specifikus komponensei 1. verejték 4. mezangiociták 2. makrofágok 5. tejfolyadék 3. neutrofilek 4. A megfelelés megállapítása: SZERVEZETT SZERKEZETT
  2. A IMMUNALIS VÁLASZ SZELLERI ÉS Humorális alapjai. A IMUN RENDSZER PATOLÓGIA. A IMMUN RENDSZER PATHOLÓGIAI FELTÉTELEI. Túlérzékenységi reakciók
    Az immunrendszer az emberekben védekező mechanizmusként fejlődött ki a mikrobiális fertőzések ellen. Kétféle immunitást biztosít: specifikus és nem specifikus. Egy specifikus immunválasz védi a testet egy adott kórokozótól. Ez akkor lép hatályba, ha a nem-specifikus immunválasz kimerül.
  3. Immun thrombocytopenia fogyasztás - Immun trombocytopenikus purpura (ITP)
    Az ITP egy olyan betegségcsoport, amelyet egyesít a thrombocytopenia egyetlen patogenezisének elve. Ezzel a patológiával a vérlemezke élettartama több órára csökken, ami az ellenanyagok vagy más megsemmisítésük immunmechanizmusának hatása. Megkülönböztetjük az ITP autoimmun és hapten formáit. Az autoimmun formák tünetekkel járnak (szisztémás betegségek esetén
  4. A vashiány okai
    A testben a vashiány okai a következők: ¦ kezdetben alacsony vastartalom a testben; ¦ nem elegendő táplálékfelvétel; ¦ megnövekedett igény; ¦ a vas átvétele és elvesztése közötti eltérés; ¦ vasszállítás megsértése. Minden betegnél lehet ezen tényezők bármelyike ​​vagy ezek kombinációja. A vashiány kockázati tényezői és okai nőkben és
  5. A vashiány hatása a gyermekek fejlődésére
    A vashiány befolyásolja a különféle szervek sejtjeiben zajló energiafolyamatokat. A súlyos sideropenia az agysejtekben számos mechanizmus révén zavarokat okoz: csökken a DNS szintézis, csökken a membrán folyékonysága a membránok koleszterinszintjének növekedése miatt, és a citokróm C oxidáz aktivitásának csökkenése. Az agyszövetben a vas bevitelének kísérleti vizsgálata kimutatta
  6. B12-vitamin és folsavhiányos vérszegénység
    A nukleinsavak szintézisének megsértése következtében kialakuló örökletes, veleszületett és szerzett anémiák nagy csoportját kombinálják, ezek közös jele a megaloblastok megjelenése a csontvelőben és a perifériás vérben. Az anaemiát gyakrabban a B12-vitamin hiánya, ritkábban a folsav-hiány miatt lehet megfigyelni. Gyermekekben a folsavhiányos vérszegénység gyakrabban fordul elő
  7. Hipotonikus dehidráció (dehidráció sóhiány mellett)
    A hipotonikus dehidrációt a víz és az abban oldott anyagok hiánya jellemzi, a plazma ozmotikus nyomásának csökkenésével. Az összes nátrium csökken. Hipotonikus dehidratációval az extracelluláris tér csökken, és a sejtek éppen ellenkezőleg, telítettek vízzel. Okok (36. ábra) 36. A hipotonikus dehidráció okainak komplexuma. Sók vesztesége Krónikus pyelonephritis,
  8. Immunrendszeri betegségek
    Immunhiányok (immunhiány) - (immundeficiencia) azzal jellemezhető, hogy a test nem képes teljes idegen immunválaszokkal reagálni idegen antigénekre. Eredetük szerint az immunhiányok: veleszületett (elsődleges), életkorhoz kapcsolódó (élettani), szerzett (másodlagos). A haszonállatokban a leggyakoribb az életkorral összefüggő és megszerzett
  9. ALAPVETŐ NEUROLÓGIAI SZINDROMOK MOTOROS MEGENGEDÉS SZINDROMOK
    az agy, a piramis út, a gerincvelő motoros sejtjei, a gyökér elülső része, a perifériás ideg) az impulzusvezetés lehetetlenné válik, és a megfelelő izmok már nem tudnak részt venni a mozgásban - megbénulnak. Így a bénulás vagy plegia a mozgás hiánya az izomban vagy az izomcsoportban a motoros reflex megszakadása miatt.
  10. 8. TÁMOGATÁS Elsősegélyes fájdalomkezelés: hasfájás, az ágyéki régióban. Az "akut has" szindróma diagnosztizálása
    Cél: Megtanítani a hallgatókat az "akut has" tüneteinek azonosítására és az elsődleges segítségnyújtásra az ilyen betegek számára. A hallgatók megismerése a sürgősségi sebészeti gyakorlatban felmerülő főbb betegségekkel, amelyeket az akut gyomor-szindróma kialakulása kísér. Vizsgálati kérdések 1. Mi a jellemző a hasi szervek akut műtéti betegségeire? Milyen csoportokba vannak osztva? Mit értenek?
  11. Az immunrendszer patológiája.
    Az immunrendszer kóros állapotának négy fő típusa létezik: 1) túlérzékenységi reakciók, amelyek számos betegség immunológiai szöveti károsodásának mechanizmusai; 2) autoimmun betegségek, amelyek immunreakciók a testük ellen; 3) immunhiányos szindrómák veleszületett vagy szerzett hiba miatt
  12. Az immunrendszer szervei
    Az immunrendszer az összes nyirokszerv és a test nyiroksejtjeinek felhalmozódása. Az immunrendszer szinonimája a nyirokrendszer. A limfoid szervek olyan funkcionális szöveti képződmények, amelyekben immunsejtek alakulnak ki, és ahol immunspecifitást szereznek. Az immunrendszer szervei között megkülönböztethetők: 1. Központi: thymus mirigy
  13. Immun tényezők
    A vetélés immunfaktorai a vetélés leggyakoribb okai, és ezek gyakorisága a különféle szerzők szerint 40-50%. Az idegen anyag felismerését és az immunválasz kialakulását a női testben a HLA antigének szabályozzák, amelyeket két osztályra osztanak. Az antigéneket kódoló gének a 6. kromoszómán találhatók. I. osztályú HLA antigének
Orvosi portál "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com